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顏面神經纖維瘤–病症介紹

什麼是神經纖維瘤？

神經纖維瘤症(Neurofibromatosis,簡稱NF)，如果身上有5個以上直徑1.5公分左右的咖啡色皮斑(cafe-au-lait spots)再加上典型的皮膚腫瘤就可做90%的正確診斷。其他的症狀還包括骨骼異常及中樞神經系統的病變等。嚴重的病例會造成皮膚及四肢的變形，故有象人(elephant man)之稱謂。大約有40%的病人在出生時即有些症狀，到2歲時有出現症狀者已達60%。

 

單獨存在咖啡牛奶斑

它不是痣，出生時即有，之後並不會自然消失，有時反而變大，數目變多。 它多存在軀幹、背部或臀部。咖啡牛奶斑在某些家族容易出現，顯示它是一種顯性遺傳，發生率在一般人口為二千分之一。它對健康並無不良影響，但是當數目更多而且逐漸變大時，就要小心是否有「神經纖維瘤症」的可能了。

 

神經纖維瘤主要的臨床症狀

皮膚：約有90%可出現黃棕色皮膚斑(cafe-au-lait spots)，通常在十歲之前出現。
中樞神經系統：發生智力不足者不多，只約占10%，但發育遲緩者可有8~50%。約有12%可發生癲癇，約有24%的頭顱較大。
腫瘤：這些腫瘤可在出生時即已出現，大小不一。有些病人的神經纖維瘤可以成千上百，有些則只有幾個大腫瘤。這些腫瘤除了皮膚之外，也可能出現在胃、腸、腎、膀胱、喉頭以及心臟等處。
眼睛：眼睛的任何部位，如眼皮、眼內均可能出現神經纖維瘤。
骨骼：會引起脊柱後側凸(kyphoscoliosis) 及脛骨及腓骨的彎成弓形，其他還可能出現隱性脊柱裂、手指畸形、顏面不對稱等。
內分泌系統：包括肥胖症、巨人症、性成熟遲緩、低血糖症、尿崩症等。
心臟血管系統：較少有病變，有者為肺動脈狹窄、主動脈縮窄、腎動脈狹窄等。因此病人需定時追蹤血壓。
腸胃系統：便秘常見，有時容易嘔吐。

 

治療與處理

神經纖維瘤致病基因已被發現，可惜迄今仍無根本之療法。目前主要對策是小心監測腫瘤發生及早日發現併發症。切除神經纖維瘤或惡性腫瘤，並矯正骨骼異常、血管變化，但仍要考慮風險（risk/benefit）。適合外科切除的情況包括A.美觀上的考慮(變形)、B.疼痛、C.功能障礙。

 

參考資料：財團法人羅慧夫顱顏基金會。
圖片來源：
智邦公益館
http://www.17885.com.tw/nf/page32.asp
http://www.17885.com.tw/nf/newsShow.asp?serial=14l